MPS IV A, resulta de la falta o deficiencia de las enzima N-acetilogalactosamina 6-sulfatasa

MPS IV B,  se manifiesta por la falta o deficiencia de la enzima beta-galactosidasa

Las características clínicas son similares en ambos tipos pero parecen más leves en el tipo B. El inicio de Morquio se presenta entre las edades de 1 y 3 años. Las complicaciones neurológicas incluyen la compresión de los nervios espinales y de las raíces nerviosas, cambios esqueléticos progresivos extremos, particularmente en las costillas y el pecho; la pérdida auditiva conductiva y/o neurosensitiva y las córneas nubladas. El nivel de inteligencia es normal a menos que se presente una hidrocefalia que no sea tratada.

El crecimiento físico se retarda y a menudo cesa alrededor de los 8 años de edad. Las anormalidades esqueléticas incluyen un pecho acampanado, aplanamiento o curvatura de la espina dorsal, huesos acortados y displasia de las caderas, rodillas, tobillos y de las muñecas. Los huesos que estabilizan la conexión entre la cabeza y el cuello pueden presentar malformaciones (hipoplasia del odontoide). En estos casos, un procedimiento quirúrgico llamado fusión de las vértebras cervicales puede ayudar a salvar la vida. Restricciones en la respiración, la rigidez generalizada y las enfermedades cardíacas son también comunes. Puede que los niños que padecen de la forma más grave del síndrome de Morquio no sobrevivan más allá de los 20 o 30 años.